我不是植物人，只是全身渐渐不能动了。
我头脑清楚，但是只有眼睛会动。
——台湾作家沈心慧
一个特殊的群体
观众朋友大家好，欢迎收看今天的走近科学。大家看屏幕上这个人，30多年来，他就这样歪着头坐在轮椅里，全身不能动，也不能说话，自己饭都吃不了，日常生活需要好几个助手照顾。但是他原来却是剑桥大学划艇队的队员，而且这个人被人们认为拥有本世纪人类最聪明的大脑，甚至有人称他是当代的爱因斯坦，他写的一本关于时间和宇宙的科普著作历来畅销不衰，这个人就是伟大的物理学家霍金。那么是什么造成他三十多年来一直坐在轮椅里呢？
宇宙从何而来？又向何处去？黑洞真的存在吗？这些深奥的问题也许是人类最想破解的迷题，这样的问题也一直困扰着世界上最顶尖的科学家。
2006年6月19日，北京人民大会堂里正在举行一场学术报告，轮椅上这位瘦弱的老人，正试图用电脑合成的声音，对这些最困难的科学问题给现场的六千多名听众一个清晰的解答。很多人来这里，就是为了亲眼目睹这位传奇般的人物。
他就是英国著名物理学家斯蒂芬•霍金。很多人相信，霍金拥有继爱因斯坦以来最聪明的大脑，他关于宇宙大爆炸和宇宙黑洞的理论可能是迄今为止人们理解宇宙最经典的假说。
但是一种恐怖的力量仿佛与这位科学天才开了一个令人无法理解的玩笑，当霍金21岁的时候，他渐渐失去了所有的运动能力，包括像吃饭喝水这样简单的事情，但是他智慧的大脑却丝毫没有受到损害。
这种恐怖的力量究竟是什么？
这里是河北省石家庄市郊区的一个普通村庄，郑平就在离此不远的一个小工厂里工作。对于霍金在北京的引起的轰动，郑平毫不关心。但是十年来，他的妻子黄诗丽也同样遭受着一种恐怖力量的折磨。这种可怕的力量一点一滴地蚕食黄诗丽生命的能量，除了清醒的头脑，她几乎丧失了一切作为人的能力。
伟大的科学天才霍金与普通的中国女人黄诗丽为什么会有相同的遭遇？在这一切的背后又有什么联系吗？
2006年6月20日，在霍金做完报告的第二天，中国医师协会的黄敏女士来到北京友谊宾馆，她将代表中国一个十分特殊的群体向霍金先生赠送一件特别的礼物。一年多来，她一直在全中国范围内寻找这一个非常特殊的人群。
这个特殊的群体究竟又是些什么人呢？
郑平和黄诗丽原来都是石家庄市一个学校的教师，过着平和安宁的生活。但是现在，一切都被改变了。十年前一个看似普通的事件，却把他们的生活推向了另一个方向。
郑平：95年的3月份，感觉到嗓子不舒服，嗓子不舒服。以为是感冒了，完了以后呢，这个按感冒治的。
黄诗丽的身体一向很好，从小到大几乎没有进过医院，所以他们也根本没有把这点小毛病放在心上。从单位的职工医院看过以后，他们还去了青岛旅游。但是让他们感到意外的是，这次感冒却一直没有好转。
郑平：按感冒治疗没有效果，检查又检查不出别的结果来，第三次的时候发现小舌头有点萎缩。这回到河北省二院，在河北省二院检查的时候，大夫就是说你要住院。
这个意外的要求让郑平感到一丝不安，他隐约感觉到黄诗丽的病好像并不像他们原来想的那么简单。除了嗓子不舒服，黄诗丽也隐约感觉自己的双手好像没有力气了，走路也不如往常那样轻便，有时甚至会莫名其妙地跌倒。显然，感冒并不会带来这样的后果，这其中的原因究竟是什么呢？
郑平：感冒怎么会引起这些情况呢，医生也闹不清楚。
河北省二院的医生为黄诗丽做了仔细的检查，检查中他们意外地发现，黄诗丽的脑部有一个小肿瘤。那么这个肿瘤会不会是引起黄诗丽那些不适症状的原因呢？
郑平：有脑瘤呢，这个就有争论，有的认为是这个压住神经了。有人认为就是运动神经元病。
由于医生们一时难以断定病因，医院还特意将黄诗丽作为一个特殊病例，组织了一些神经内科的硕士研究生来会诊她的病情。多数人都认为，黄诗丽的症状是脑部肿瘤压迫神经造成的结果。因为除此之外，所有检查都没有发现什么异常的情况。
黄诗丽的会诊结果被送到了神经外科，准备通过手术摘除肿瘤。但是看过病人的检查图像以后，经验丰富的张祥健医生却给出了不同的看法。
郑平：老主任一看完片子，马上就确定就是说，你这个病，如果要是脑瘤影响的话应该对视力和听力有影响，现在这个地方，压迫的明显没有压迫到视神经和听神经。
假如不是肿瘤的原因，另一种可能的情况就是运动神经元病。这种可能性让所有了解内情的医生都感到恐怖。因为那是一种可怕的神经系统疾病，一旦患上这种疾病，病人会逐渐失去一切行动能力，不能运动，不能说话，不能吃饭喝水，最后连呼吸也无法进行，整个人就像被冰渐渐冻住一样无法动弹，人们把他们叫做“渐冻人”。更可怕的是，以目前的医疗水平，这种疾病是无法治疗的。
河北医科大学附属第二医院神经内科 刘亚玲：我觉得它不如癌症，我个人观点，癌症通过治疗大部分，有的部分病人会缓解，有的病人会治愈，有的病人会在病程当中有一段好转他再有复发，咱这个病一天比一天重，一天比一天重，是这样。它就没有一个缓解期，没有一个停止进展。它就没有说因为治疗而好转，人家有一个观点，就是说如果你通过治疗，病情停止进展了，甚至是好转了，那就可能不是这个病，是你诊断上的错误。
主持人：在很多科幻电影里，我们都看到过冰冻人，在电影里，冰冻人解冻以后还可以正常地生活，甚至还能拥有原来没有的超能力，当然那都是电影，现在医生说的渐冻人，他们是得了一种神经系统的疾病，得病以后病人慢慢地会失去所有的运动能力，就像被冰给渐渐冻住一样。这种病的学名叫做肌萎缩性脊髓侧索硬化症，一般也叫运动神经元病，科学家霍金就是得了这样一种疾病。那么这是一种什么样的疾病，竟然令医生们都感到恐怖呢。
如同一支点燃的蜡烛，它不断融化你的神经，使你的躯体变成一堆蜡
医生又为黄诗丽做了详细的肌电图检查。在排除了其他因素以后，肌电图检查可以帮助医生们确认黄诗丽究竟是不是运动神经出了问题。毕竟那是一种并不常见的可怕疾病，在没有明确的证据之前，大家都显得非常谨慎。
等待黄诗丽的又是什么样的未知命运呢？
从2005年开始，中国医师协会开展了“融化渐冻的心”公益活动，在全国寻找五百名符合“低保”条件的“渐冻人”患者，给予他们三年的免费赠药，所赠的药品是目前唯一被证明对延缓患者病情进展有效的药物。据中国医师学会估计，在我国大约有20万渐冻人患者，医师协会希望通过这样的公益活动来提高公众对这种可怕疾病的认识。
中国医师协会会长 杨镜：因为这个疾病，在社会上很少有人知晓，没有引起人的重视。实际上它在过去，在没有阳光的角落里，没有阳光照到这个角落里。
虽然医生们非常谨慎，但结果还是无法回避的：黄诗丽患的正是可怕的脊髓侧索硬化症。李祥健悄悄把把郑平叫到走廊里，告诉他最终的诊断结果。
郑平：当时医生就把我喊出来，说现在如果确定是运动神经元病，她也可能就五六个月，人就不行了。你呢不要告诉家属，不要告诉家属。这会儿我们感到很可笑，为啥可笑，也就是感觉嗓子不舒服。
郑平当时并没有意识到这个病有多么的危险，黄诗丽也并没有感到恐慌。在她看来，这种从未听说过的疾病总比做脑瘤手术的危险要小得多。
郑平：就到协和医院挂了专家门诊，轮到专家看了，专家一看这个片子，一看这个结果，叫肌萎缩侧索硬化症，我问这个病怎么治，专家说这个病没法治。
这样的答复让郑平顿时陷入了巨大的恐惧之中，他难以想象一个看似微不足道的感冒，怎么会转眼之间变成了一种无药可治的致命恶疾呢？而且在黄诗丽的家族里从没有出现过这样的病人，为什么她却会得上这样一种怪病呢？
刘亚玲：它是一个不知道什么原因引起来，就是神经元慢慢越来越少，越来越少，就是这样造成这个减少，最终造成全身这种肌肉的瘫痪。
樊东升，北京大学附属第三医院神经内科专家，他所在的北医三院神经内科是这次公益活动的积极参与者。作为一个长期的研究和治疗运动神经元病的专家，他非常清楚这种可怕的运动神经系统疾病的诊断和治疗有多么艰难。由于这种病的症状与一些常见疾病例如颈椎病很类似，甚至很多病人在经历了长时间的治疗以后，也没有弄清楚自己是被什么夺走了运动的力量。
北京大学第三医院神经内科主任 樊东升：到目前为止还没有任何一个金标准，所谓金标准，我们指的是把它查到这个，我就可以百分之百确定是这个病。
发病来说，总体是一个少见病，那么一般的作为神经科的大夫的话，如果是一个一般的医院他不是常遇到的。
主持人：大家看，屏幕上是人体神经系统简单的示意图，我们知道人的所有动作都是由大脑支配的，这个红色的区域就是大脑负责管理人体运动的部分。我们动一下手指、眨一下眼睛，都需要大脑发出命令，然后由分布在我们全身的运动神经元带动相应的肌肉来完成。简单地说，运动神经元就像是分布在我们身体各处的士兵，负责把大脑的命令转化成具体的动作，假如这些运动神经元由于某种原因死掉了，那么相应地我们身体某些部分的运动能力也就丧失了。但是为什么人会得这种病，目前就连医生们也不知道。
无法探知的病因
黄诗丽的身体被病魔一点点地蚕食着，她的手脚开始一天天地失去力气，开始只是无法站立，再后来头也没有办法抬起来了，体重从原来的60多公斤骤减到不到40公斤，情况变得越来越严重。虽然尝试了各种治疗方法，但是她的病情并没有得到有效的控制。郑平和妻子几乎跑遍了全国四处求医，可是究竟有什么办法可以治疗这种怪病呢？
樊东升：不管是任何治疗，它也不会比现在更好，所以他基本是向下滑，那么我们目前的治疗，就是阻止它下滑的速度，最理想是维持了现状，但是一般的都不太可能，都会下滑一下，你要不做治疗，下滑的速度会更快一些，这是到目前为止没有任何治疗能够逆转，就是把它给治好了。
时间已经在东奔西走的求医中过去了几年，虽然一切努力并没有给黄诗丽的病情带来任何好转，这已经远远超出了当初医生说的最多只有五六个月的生存期。对于一个脊髓侧索硬化症患者来说，这真的是一个了不起的奇迹了。
樊东升：如果这个病人被诊断为运动神经元病以后，那么从他诊断之日起，到三年以后，50％的病人会因病去世，那么五年以后，将近90％的病人会因病去世，所以说，可以说这个病死亡率非常高的。
当郑平出去工作的时候，黄诗丽就躺在床上看看电视。疾病吞噬了她一切运动的能力，却没有损害她的大脑，她的思维一切正常。但是也许这对她来说并不是一件好事，因为她虽然头脑清楚，却无法表达自己的情感，虽然她很想活动，却没有办法控制自己的身体，而这是这类病人最大的痛苦。
郑平：每天保证天气预报，给看好了。
樊东升：这个病它的特点就是它选择性损害我们中枢神经系统的运动神经细胞。
郑平：我就说你是咱家高级电脑，离开你还不行。
樊东升：是在保持极度清醒状态下，看着自己，或者感受自己一点一点老了下来，往下坡路，往下来走一样，这就是某种程度上比很多疾病更残酷的一件事情。
“请让我安宁地活着，尊严地死去。”
医生告诉郑平，适度地锻炼可以延长病人的生存期。为此郑平专门买了一台跑步机，虽然失去了几乎最后一点力量，但是坚强的黄诗丽每天都要在跑步机上锻炼几个小时。这种几乎像受刑一样的锻炼，黄诗丽坚持了十一年，现在她还能够做到蹲下起来的动作，而一般的病人根本就不可能度过十一年的时间，更别说还能运动了。做这些锻炼的时候，女儿的照片就放在她能看到的地方，在黄诗丽看来，给孩子一个完整的家比什么都重要，或许这就是她坚持下去的最大动力。
郑平：她就是自己琢磨一套锻炼的方法，每天大概就是做一些蹲下起来，颠肩，活动手，摇头，就是这些体育锻炼吧，每天坚持锻炼。
现在，郑平在朋友开的一家小工厂里工作，为了给妻子治病，郑平曾经有很长时间没有工作，而运动神经元病的治疗费用却高得惊人，长时间的四处求医已经使郑平无力应付昂贵的医药费。他现在唯一能做的，就是尽自己最大的努力照顾妻子。
郑平：就感觉到，各式各样的方法都试了，现在只能等着希望，只能等着希望，说这怎么能等着希望。
中国医师协会寻找渐冻人的公益行动还在进行着，他们已经调查了国内的很多患者，2005年底，医师协会在河北医科大学附属第二医院举办了一次现场咨询，郑平也背着妻子来到医院，对他和妻子来说，这大概是最后的一次机会了。
经过刘亚玲医生的复查之后，黄诗丽幸运地成为了医师协会公益救助行动的救助者之一，得到了免费的药物救助。
杨镜：希望通过这样的活动，唤起全社会对它的关注，使这部分病人即便治不好病，但是能得到必要的治疗，使他们能够体面的、很有尊严的走完自己的一生。
作为著名的科学家，从患病至今，霍金已经生存了30多年，而就是在这30多年里时间里，霍金取得了令世人瞩目的成就。
霍金：我谨向中国身体有残障的人士表达我最美好的祝愿，身体的残障并不能阻止你向前的脚步，就像我所做到的一样。
主持人：台湾一位叫沈心慧的女作家，也是一位肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者，在她的一首诗的末尾有这样一句：“请让我安宁地活着，尊严地死去。”肌萎缩性脊髓侧索硬化症在目前还是一种医学无法克服的疾病，但是从著名的科学家斯蒂芬•霍金，到我们片子当中的黄诗丽，我们都看到了作为一个人，在疾病面前表现出来的顽强和勇气。只要有这种勇气，也许在不久的将来，我们就能等到人类攻克这个疾病的那一天。作为健康的人，我们也应该尽力地去关注和帮助那些遭受疾病痛苦的人，实现他们安宁地活着，尊严地活着的愿望。
[探索新知]肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
一、病史及症状：
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
二、体检发现：
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查：
1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
四、鉴别：
有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
无有效疗法，以对症为主。
一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。
四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。